PC (Pancreatic Cancer)

11月10日 NETキャンサーデー(国際神経内分泌腫瘍の日)

 

 

 

11月10日 NETキャンサーデー(国際神経内分泌腫瘍の日)

 

神経内分泌腫瘍

 

神経内分泌腫瘍(NET)とは、びまん性内分泌系の細胞から発生する腫瘍で、しばしば遅く成長する多様な種類の腫瘍を指す包括的な名称です。

NETは、肺または消化器系で最も一般的に見出されます。他の部位の中では、膵臓、卵巣および精巣のような部分でも発現することがあります。

 

なぜ全世界でNETキャンサーデーを開催するのですか?

 

政策決定者、医療従事者、および一般市民の間で、常にネットキャンサーデーの啓発を行い、意識を高める必要があるからです。情報は、NET患者の生活の質および予後を改善するために重要です。従って、意識を高めることが私たちの主な活動目標の1つです

  • 多くの場所と多くの国で同時に啓発活動をすることで、
  • NET患者の声をより多くの人々が聴くことができます。NETの早期発見はがん対策の優先事項です。
  • NETに焦点を当てた1日が、NET癌患う人々、その介護者および家族に希望と情報をもたらすことができるからです。
  • 私たちは世界中のNET患者のケアと治療へのアクセスを平等にしたいのです。
  • NETの共同体のすべてのステークホルダーを同じ目標に導くことができる行動が必要だからです
  • 私たちは研究と治療のためにもっと多くの資金を必要とし、NETのがん撲滅に向けたより多くの研究と努力が必要だからです
  • NET患者のために戦い続ける必要があるからです
  • 国内および国際レベルで政策行動をコーディネートする必要があるためです

 

NETキャンサーデーに誰が参加できますか?


NETキャンサーデー:

  • 患者、介護者、家族
  • 患者支援団体、慈善団体
  • 医師およびその他の医療従事者
  • 一般市民
  • 政策立案者
  • 科学者と学者
  • 製薬企業およびバイオテクノロジー産業
  • メディア(一般に公開するツールとして)

 

世界的ながんの意識を啓発するためのNETキャンサーデーは、地方/国レベルで柔軟性のあるアプローチが可能です。地元の環境によっては、パートナーとサポーターは1日または1週間ほどNETキャンサーデーを開催することができます。 その国で大きなイベントがある場合は、そのイベントにあわせて開催することも可能です。または小さなイベントの周りで開催することもできます。一部のNET患者会は、啓蒙活動を通して、医療関係者の意識向上に専念することを求めるかもしれません。その一方で、他のNET患者団体はその日を組織のファンドレイジングのチャンスとして利用するかもしれません。 NETキャンサーデーのウェブサイトには、地域のキャンペーンを支援するさまざまなツールが用意されています。


医療従事者へのアプローチ

 

今年の世界的ながん予防啓発デーの焦点が「早期発見」であるため、、国際的な神経内分泌癌協会(INCA)のメンバー組織は、医師やその他の医療従事者をそのイベントに招待するよう奨励されています。

地元のグループは、この重要なグループの中でNETがんの理解と認識を高めることを目的として、医療従事者のための教育イベントを組織することを選ぶかもしれません。

 

NETキャンサーデーは、国際的な神経内分泌癌協会(INCA)が国際レベルで調整し、パートナー組織の代表者で構成された、毎年行われる希少がんステークホルダーの意識向上のための啓発イベントです。

詳細はこちらへhttp://incalliance.org/

 

 

 

NETの診断法

 

NETの診断法

 

診断と誤診 (Diagnosis and Misdiagnosis)

 

NETがんは診断が難しいことが知られています。しばしば非特異的で、あいまいな症状を発症した後、正しい診断がくだされるまで平均で3〜7年かかることがあります。 NETがんが発症初期の段階で正しく診断された場合、しばしば手術で治癒することができます。しかし、現在のところ、大部分のNETがんは、体の他の部位に既に広がっている後期に診断されるため、これらの症例では、がんが治癒することはほとんどありませんが、症状はしばしば何年もの間、うまく管理することはできます。

 

なぜNETはよく誤診されるのか

 

身体のどこにあるかによって、NETがんはさまざまな症状を引き起こす可能性があります。これらの症状は、軽度または非特異的であり、しばしばより一般的な病気の症状と似ているために誤診されやすいのが特徴です。 例えば、カルチノイド腫瘍に関連する症状の多くは、過敏性腸症候群(IBS)、クローン病、消化性潰瘍疾患、胃炎、他の消化障害、喘息または肺炎の症状の多くに類似しています。 多くの医師はNETがんに慣れていないため、最初の診断でNETがんを疑うことはあまりありません。

 

なぜNETは発見が難しいのですか

 

NETのがんは、いくつかの理由で発見が難しくなっています。
・サイズ - NETがんはしばしば小さく、いくつかのNETの種類は、1センチ未満の大きさなためにCTでは検出できません
・場所 - NETがんは、身体のほぼどこにでも発生する可能性があります
・症状 - これらはNETによって非常に異なることがあり、一部の患者は全く症状がありません
・検査 – NETがんには多くの異なるタイプがあり、ここに一連の特殊検査が必要となります
・生検は、NETがん診断のための決定的なツールですが、どこに腫瘍があるのかわからないと生検ができません

 

 

どのような検査がNETがんを診断するために使用されますか?

 

NETがんを検出するために使用されるいくつかの異なる検査と画像診断があります。これらの検査の中には、がん細胞によって誘発されるホルモンの変化を調べるものや、腫瘍自体を探すものがあります。 注意:NETの診断で使える標準的な検査セットはありません。各患者は異なるテストの組み合わせを受ける必要があります。これらの検査についてご不明な点がございましたら、医療チームと相談してください。

 

生検と病理診断

 

疑わしい腫瘍から組織片を採取し、それを組織病理医と呼ばれる専門家が病理診断室で分析します。具体的には、生検または外科的に採取された検体は処理され、その組織切片がガラススライド上に置かれ、病理医により顕微鏡下で検査され病名が診断されます。病理医は、生検試料を分析し、腫瘍に増殖指数、すなわち、分裂している(増殖している)腫瘍内の細胞数の指数を評価します。 2%未満の増殖指数は、腫瘍が非常に遅く成長することを意味し、10%を超える値はより速い成長を示唆します。増殖指数を決定するための試験は、Ki67またはMIB1と呼ばれます。顕微鏡下で腫瘍を見ることで、どのタイプのNETがんであるかを正確に判定することができます。病理診断は、NETがんを確定するための唯一の方法です。

 

netter blood test

血液検査 (Blood Tests)

患者は空腹時の腸ホルモン血液検査を受けるように求められ、他の検査も含めて採血されます。

  • 特定のNETマーカー(特にクロモグラニンAおよびB)
  • 膵臓ポリペプチド、
  • インスリン
  • ガストリン、
  • グルカゴン、
  • ニューロテンシン、
  • VIP(血管腸ペプチド)
  • 特定ペプチド
  • ホルモン
  • 腎臓と肝臓の機能チェック

これらの検査の結果がNETの存在を示唆する場合は、さらなる画像検査が実施されます。

 

 

その他の生化学検査

 

以下は、その他の生化学検査の要約です。

  • 全血球検査(赤血球、白血球、血小板、ヘモグロビン) 
  • 腎機能検査(尿素および電解質) 
  • 肝機能検査
  • 甲状腺機能検査下垂体ホルモンスクリーン(例えば。副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)、プロラクチン、成長ホルモンおよびコルチゾール))
  • 血清カルシウム、副甲状腺ホルモン濃度(すべての膵NET患者において、MEN-1症候群の単純なスクリーニング試験として)

 

尿検査(Urine Tests)

 

5-HIAA(ヒドロキシインドール酢酸)は、体内で自然に排出される物質です。通常、尿には少量しか存在しません。5-HIAAレベルの上昇はNETを示すことがありますが、診断を確認するためにはさらなる試験が必要です。この検査は、NETがん患者であっても陰性の場合がありますので、さらなる検査は不可欠です。

 

24時間の尿検査の前、また最中には、以下の特定の食品を控えるように注意されます。チョコレート、オリーブ、バナナ、パイナップルおよびそのジュース、すべてのトマト製品、梅、ナス、アボカド、キウイフルーツ、ナッツ、特にクルミ、紅茶、コーヒー、アルコール。また、試験の2日前に特定の咳、風邪およびインフルエンザ薬を含む下記の医薬品を避けるように求められます。高血圧薬、筋弛緩剤であるジアゼパム(商品名 Valium)およびシクロベンザプリン(商品名、Flexeril)、また同様な効果をもたらす健康食品で天然ハーブ(MAO阻害剤)が含まれるもの。これらは人工的にセロトニン値を上昇させ、誤った試験結果を与える物質を含んでいるためです。

 

 

内視鏡検査(Endoscopy)

 

この試験では、内視鏡と呼ばれるフレキシブルなカメラを使用して消化管を検査します。チューブは、喉の後ろにある食道(胃内視鏡)または直腸(大腸内視鏡)を介して挿入することができます。両方の場合において、患者には鎮静剤が与えられます。この手順の間に異常に見える組織が見つかった場合、生体組織を採取して顕微鏡下で検査することができます。細胞の形や異常から良性、悪性の判断が可能となります。このような組織生検は、NETがんの確定診断ができる唯一の検査になります。

 

 

超音波内視鏡検査(Endoscopic Ultrasonography:EUS)

 

疑わしい腫瘍の位置を正確に突き止めるために消化管のなかから超音波による検査を行うために使用します。胃や腸のなかの空気や腸壁を避け、主に上部消化管、大腸、膵臓・胆道で使われます。病理検査のために超音波内視鏡ガイド下穿刺(Fine Needle Aspiration:FNA)で腫瘍の組織を採取することができます。

 


ワイヤレス・カプセル内視鏡検査(Wireless Capsule Endoscopy)

 

小腸は、胃から十二指腸へと続き、大腸につながる消化管で、口からも肛門からも距離があるために従来の内視鏡では観察が難しいとされていました。カプセル内視鏡の登場により、小腸の診断と治療が進歩してきています。水と一緒に小さなカプセルを飲み込むと、消化管内を移動しながら、小腸の粘膜をカプセルに内蔵されたビデオカメラが撮影し、画像が記録されていきます。これらの画像は、無線によって患者のウエストに取り付けられたデータレコーダに送信されます。約8時間後、カプセルが排泄されます。記録されたデータはコンピュータにダウンロードされ、そこで閲覧、編集および記録されます。小腸の病気が疑われるときにつかわれる非侵襲的な検査です。

 

症状はさまざまです

 

NETがんの症状は、位置および生物学的特性に依存して変化します。多くの場合、症状は他の一般的な病気の症状に似ています。初期の症状には漠然とした疲労や消化不良の苦情が含まれている場合もあれば、また、症状が全くないこともあります。いくつかの典型的な症状は次のとおりです。

 

■腸カルチノイド

  • 腸閉塞症
  • フラッシング
  • 下痢
  • 腹痛
  • 喘鳴

 

■気管支カルチノイド

  • 喘鳴
  • 血まみれの痰

 

■膵臓NET

  • 上腹部の痛み
  • 慢性潰瘍疾患
  • 断続的な低血糖
  • 発疹
  • 糖尿病
  • 下痢

 

NETのがんを診断するのに役立つ画像診断はどれですか?

 

患者に複数の画像検査をうけさせることもあります。医師は、自分が必要とする特定の画像検査をオーダーしますが、これは病気の段階と画像検査の理由に応じて変化する可能性があります。異なる画像検査を使用する理由は次のとおりです。

  • スクリーニング
  • NETの疑いのある患者の原発腫瘍を検出する
  • 病気の程度を評価する
  • 治療に対する応答の評価
  • 最初の診断および/または治療後のフォローアップ

 

注:標準的な画像検査セットはありません。各患者は異なる検査の組み合わせを受ける必要があります。これらの検査についてご不明な点がありましたら、医師/医療チームと相談してください。

 

ソマトスタチン受容体シンチグラフィー(Somatostatin Receptor Scintigraphy: SRS)

 

SRSは、オクトレオスキャン(OctreoScan®)とも呼ばれていて、NETがんが、ホルモンを産生したり、ホルモンに感受性をもつ(受容体がある)特徴を利用している。オクトレオスキャンは、そのソマトスタチン受容体に結合するソマトスタチン類似体に放射性物質を付けた薬剤を投与して、受容体の分布を画像化する検査です。神経内分泌腫瘍の特徴であるソマトスタチン受容体の分布を画像で診断する検査です。ソマトスタチン受容体シンチグラフィー(Somatostatin Receptor Scintigraphy: SRS)とも呼ばれています。原発、転移・再発の診断などに使われていますが、PRRT療法など、ソマトスタチン類似物質に放射線物質を結合させた治療法の適応判定にも用いられています。オクトレオスキャンでは、ソマトスタチンに化学的に放射性物質を結合した薬剤を静脈注入し、その後24時間後に放射性物質の感受性を用いて画像上の分布を観察します。これらのスキャンは、膵・消化管神経内分泌腫瘍(GEP-NET)の約80〜90%を見つけることができますが、PET検査などの画像診断がさらに必要になる場合もあります。

 

CTスキャン(Computer Tomography)

 

CTスキャンは特殊なタイプのエックス線装置です。 CTスキャンは、エックス線が正常な組織と腫瘍は通過しやすさが異なることを利用して画像を作り出しています。しかし、小さな腫瘍や正常部位とのエックス線透過性がほとんど変わらないがんもあるため、CT検査で検出が困難なことがあります。そこで、造影剤を用いることによって、これらの腫瘍の位置と大きさも明確に検出できるようにしています。また、定期的にスキャンすることにより、腫瘍増殖の速度および腫瘍が治療にどのように応答しているかについてより詳細に調べることが可能になります。

MRIスキャン(Magnetic Resonance Imaging)

MRI(スキャンを使用して腫瘍の位置を特定することができます。正常組織と病変組織を区別できる軟組織画像を作成するために、X線の代わりに磁気が使用されます。このようにして腫瘍が特定された場合、それがどのタイプの腫瘍であるかを確認するためにさらなる検査が必要となることがある。


PETスキャン(Positive Emission Tomography)

 

ポジティブエミッショントモグラフィー(PET)スキャンは、身体内の機能的プロセスの3次元画像を生成する核医学イメージング技術である。 FDG-18を体内に注入すると、FDG-18はグルコースがエネルギーとして使われる場所に移動し集積する性質があります。がんは、正常組織とは異なる方法でグルコースを使用するために画像上に浮かび上がります。また、グルコースをエネルギー源とする組織(例えば、脳)にも集積が見られます。PETスキャンは、通常、腫瘍の大きさ、位置およびその状態を3次元画像として作り上げるためにCTスキャンと組み合わせて使用されます。

PETスキャナは非常に高価であり、限定された数の病院にしかありません。従って、患者がPETスキャンをうけるためには別の病院に行く必要があるかもしれません。がん患者の誰もがPETスキャンを受ける必要はなく、他の種類の検査やスキャンがより適切かもしれません。

 

MIBGシンチグラフィー

 

MIBGシンチグラフィーは、ヨウ素-123-meta-iodobenzylguanidine-MIBGと呼ばれる放射性物質を利用した核医学スキャンです。放射性物質は、あなたの腕の静脈に注入されます。この123I-MIBG(メタヨードベンジルグアニジン)は、ノルエピネフリンとよく似た物質です。ノルエピネフリンは交感神経終末から放出される神経伝達物質で、副腎髄質からもホルモンとして血中に分泌されます。これはエピネフリンと共に、交感神経系を動かし、心拍を増加させ、脂肪からエネルギーを放出し、筋肉の反応を増強します。123I-MIBGは、褐色細胞腫(腎臓の表面に位置する副腎のまれな腫瘍)および神経芽細胞腫(神経組織に影響を及ぼす腫瘍)を含む副腎髄質や交感神経から発生した腫瘍に集まることから、これらの腫瘍の診断に使われます。

骨シンチグラフィー

骨シンチグラフィーは、全身をスキャンし、骨転移の診断に使われます。骨は形を維持しながらも常に新しい骨組織に置き換わっています。がんが骨に転移すると骨造成のバランスが崩れるために検出されやすくなります。まず骨シンチグラフィーの放射性物質の注射を行い、薬が全身に浸透する注射後3時間ころから約30分程度の撮影を行います。がんが骨に転移しているかどうかは、治療を進めるうえで重要な情報です。

 

心超音波検査(心エコー検査)

 

カルチノイド腫瘍は、セロトニンおよびタキキニンと呼ばれる化学物質を血流に放出し、これが心臓に移動して心臓弁に影響を及ぼす可能性があります。心不全の診断と重症度評価に血中BNP濃度が計測されています。BNPの前駆体であるNT-proBNPの測定も行われています。中腸カルチノイドと診断された場合、医師はNT proBNP血液検査を行うことがあります。この検査の結果が上がった場合は、心臓を検査するために心エコー検査を受けます。少量の滅菌水が静脈に注入され、これが心臓を回るときに描写されます。結果に応じて、さらに2つの調査が必要になる場合があります。

経食道超音波検査(経食道心エコー): 心臓の裏側である食道(心臓のすぐ背中側)から観察していくという検査方法となります。この経食道超音波検査では心臓を裏側から観察するため、通常の検査では見えない部位、心臓の状態をより詳細に検査することが可能となります。心臓内に血栓が有るか無いか、また心臓の弁の動きや形態、そして大静脈の大きさやその形などを調べることができます。
心臓カテーテル検査: 合成樹脂でできた細く軟らかい管、カテーテルを脚の付け根や手首の動脈から体の中に入れ、血管に沿って先端を心臓までもっていき、心臓の働きや病気の種類・重症度を詳しく調べる検査です。例えば、心不全・心臓弁膜症・先天性心疾患などでは、心臓の圧や血液の流れ具合を調べたりします。また狭心症や心筋梗塞では、血管に狭い所やつまった所がないかなどを調べます。

 

 

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欧米のNET診療ガイドラインをもとにして国際標準NET医療を紹介するために書かれています。

日本のガイドラインとは異なる場合がありますのでご注意ください。

Copyright(c) all rights reserved 米国および日本の著作権ポリシーに則っています

Source: International Neuroendocrine Cancer Alliance, New York, USA

NETの治療法

 

NETがん治療の選択肢

 

NETがんの治療は、腫瘍の大きさおよび位置、がんが広がっているかどうか、および患者の健康状態に影響されます。NETは複雑ながんのグループであり、専門家チームが最良の治療計画を決定するためには患者と協力することが理想的です。ここに記載されている治療法のすべてがすべての患者に適しているわけではなく、治療計画は常に個人に合わせて調整する必要があります。

多分野の医療者からなる集学的治療チームは、治療計画を策定する際に、常にいくつかの目標を念頭に置いています。

 

 

治療のゴール

 

腫瘍サイズを縮小させる、または増殖をとめて安定化させ、症状を緩和するために使用される治療法がいくつかあります。

注:ここに紹介されている国際標準治療は、欧州神経内分泌腫瘍学会(ENETS)のガイドラインに基づいて書かれています。しかし、個々の治療法が承認・保険償還されている状況は、国によって異なりますのでご注意ください。また、一部の診断法、治療法については、医療施設によっても状況が異なります。詳しい情報は、主治医、または、がん診療連携拠点病院の相談支援センター、国立がん研究センター情報サービスのホームページ、地域の患者団体などにお問い合わせください。

 

NET治療のゴールは、手術によって腫瘍をからだから取り除くことです。しかし、原発腫瘍の場所、または腫瘍の広がりによっては、手術による切除ができない場合もあります。

  • 症状を緩和する
  • 腫瘍の増殖を制御する
  • 患者の良好な生活の質を維持する

 

NCCN NET Guidelines

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編集注:

NET治療のためのガイドラインが米国、欧州、日本で公開されています。
・米国の場合、NCCNガイドライン  https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf

・欧州の場合、ENETSガイドライン https://www.enets.org/1521268587404.d.f.187.pdf
・日本の場合、膵・消化管神経内分泌腫瘍診療ガイドラインhttp://jnets.umin.jp/pdf/guideline001s.pdf
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外科療法

 

手術はNETがんを治すことができる唯一の治療法です。しかし、診断の遅れにより、腫瘍が広がり、転移する機会を与えてしまうと、ほとんどのNETがんにおいて、手術しても治癒の可能性が少なくなります。腫瘍が1つの場所に限られている、または隣接している臓器に広がりがみられないような場合、通常は手術が治療の第1選択肢になります。腫瘍を完全に除去することが可能であり、腫瘍が拡がっていない場合、それ以上の治療は必要ない可能性もでてきます。しかし、通常、手術が適応とならないような、隣接している臓器までがん広がっている、あるいは遠隔転移がみられる場合でも、ホルモンの産生が多すぎる腫瘍部分を除去するために手術を受けることは可能です。これはしばしば腫瘍の減量手術(Tumor debulking)と呼ばれます。(注:腫瘍の減量手術(Tumor Debulking Surgery)とは、可能な限り多くの腫瘍(がん細胞)を外科的に除去すること。腫瘍の減量手術は、それから化学療法または放射線療法をすることで、すべての腫瘍細胞を殺す機会を増加させる可能性があります。また、症状を和らげたり、患者の生存率を向上するのに役立つかもしれません) 腫瘍が十二指腸のような臓器を閉塞している場合、閉塞を和らげるためにバイパス手術が役立ちます。腫瘍が肝臓に転移して広がっている場合は、腫瘍のある肝臓の部分を外科的に切除することができます。非常にまれに、肝臓移植が考慮されることもあります。手術は、他の治療法と組み合わせることができるため、患者の治療計画を通じて使用することができる治療の選択肢です。

 

 

ソマトスタチンアナログ(Somatostatin Analog)

 

ソマトスタチンアナログ製剤は、カルチノイド腫瘍によって引き起こされる不快な症状を制御するために利用されます。

ソマトスタチンアナログで製剤あるランレオチド(商品名 ソマチュリン)とオクトレオチド(商品名 サンドスタチン)は、脳および消化管において産生される天然に存在するホルモンの類似体であり、いくつかの他のホルモンおよび内臓器官から放出される化学物質をブロックするソマトスタチンの合成製剤です。

 

オクトレオチドは、毎日の自己注射(筋注製剤)または徐放性製剤を使って月一回の注射で投与されます。ランレオチドは、隔週および月一回の徐放性製剤を使って投与することができます。多くの場合、毎月の注射は主に医療従事者によって管理されますが、自己管理のもとで毎日注射することが可能です。

 

これらのサンドスタチンアナログ製剤は、紅潮、喘鳴、下痢などの症状を引き起こすホルモンの過剰生産を止めることができます。医師による臨床的な監督下では、これらの治療は、臨床的症候群のみられないNET患者においても使用されることがあります。長時間作用型オクトレオチドはまた腫瘍増殖を制御することもできます。

 

 

塞栓術(HAE)

 

腫瘍が肝臓に広がっている場合、肝動脈塞栓術(Hepatic Arterial Embolization: HAE)を受ける可能性があります。この処置では、カテーテルを鼠蹊部から入れ、肝臓の腫瘍に血液を供給する肝動脈まで慎重に誘導します。

エンボスフェア(またはミクロスフェア)と呼ばれる小さな粒子が、カテーテルを通して動脈内に注入されます。これらの粒子は、血管内で腫脹し、腫瘍への血液供給を遮断し、腫瘍を縮小させたり死滅させたりすることができます。この治療は、肝臓転移および肝臓外の転移を伴う一部の患者において全身治療と組み合わせることもできます。これは、IVRの専門医によって行われる手技です。患者は治療のために麻酔で鎮静されます。(注:IVR(Interventional Radiology)とはカテーテルや特殊な針により画像診断の技術を用いて行う治療です) 時には、この塞栓術は、化学療法と組み合わされた肝動脈化学塞栓術 (HACE)、またはトランスカテーテルとの組み合わせでトランスカテーテル動脈化学塞栓術(TACE)として、または放射線療法との組み合わ(RMTまたはSIRT)で使用されます。

 

 

放射性核種療法(PRRT)

 

ペプチド受容体放射性核種療法(PRRT)またはラジオアイソトープ療法(RI Therapy)とも呼ばれる。この治療法は、オクトレオスキャンで適用されるのと同様に腫瘍細胞に発現するソマトスタチン受容体に特定の物質(ソマトスタチン類似物質)が結びつく性質を利用して、核種と呼ばれるラジオアイソトープ(放射性物質)を利用して腫瘍だけを破壊する治療です。放射線の線量は、さらなる腫瘍増殖を防止するか、または腫瘍を死滅させるのに十分なほど高いものが使われます。放射性物質は、NETに蓄積することが知られているソマトスタチン類似物質と化学的に結合されています。この組み合わせは、患者に注入されるとソマトスタチン類似物質が腫瘍に取り込まれ、付着している放射線物質が腫瘍細胞を殺します。さまざまな放射性物質が利用可能です。

 

放射性物質の例

  •  111-インジウム 90
  • イットリウムドタトック
  • 177-ルテチウム  90-イットリウム-tyr 3 -ドタ-オクトレオテート

 netter petscan

インターフェロン

 

インターフェロンは、身体の免疫系によって産生される天然に存在する物質です。 生物学的療法または免疫療法と呼ばれることもあり、NET患者の一部を治療するために使用されます。一部の患者では、単独で投与されますが、ソマトスタチン類似物質との併用療法として頻繁に投与されます。欧州の患者は、病気の最適な管理と治療にアクセスするために、自国内の異なる病院だけでなく、ときには他の国のNET専門治療センター(Center of Excellence)にも紹介されることがあります。

 

ラジオ波焼灼療法(RadioFrequency Ablation: RFA)

 

RFAは、比較的少ない数の転移がみられる場合に使用されます。電極の針を腫瘍の中心に挿入し、電流を加えてラジオ波による熱を発生させ、腫瘍細胞を死滅させます。対処できるがんの大きさは3CMまでと言われています。

 

 

凍結凝固(Cryoablation)

 

凍結凝固はRFAに類似しています。凍結用ニードルが腫瘍に挿入され、腫瘍細胞を凍結させることによって死滅させます。凍結手術(Cryosurgery)、凍結療法(Cryotherapy)ともいわれています。低侵襲治療であり、再発、残存した場合でも繰り返し治療できます。

 

 

経皮的エタノール注入療法(Percutaneous Ethanol Injection Therapy:PEIT)


経皮的エタノール(アルコール)注入療法は、肝臓のがん細胞に純粋なアルコールを注入する治療法です。これは、純粋なアルコールを注入するとたんぱく質が凝固し、腫瘍細胞を脱水する機序を使っています。がんの状態によっては、エタノールがひろがらないことがあるため、RFAが使われる場合があります。

 

 

外部照射放射線療法


外部照射による放射線療法は、リニアックという装置を用いて電子線を体外から照射します。近年、強度変調放射線治療(IMRT)や体幹部定位放射線治療(SBRT)が利用できるようになりました。強度変調放射線治療(IMRT)は、様々な方向から放射線を照射する時に、線量に強弱をつける治療法です。がんの形が複雑な場合や、がんの近くに正常組織が隣接している場合に、正常組織に当たる放射線の量を最小限に抑えながら、がんに多くの放射線を当てることが可能です。体幹部定位放射線治療(SBRT)は、従来の放射線治療と違い3次元的に多方向から放射線を当てる治療法です。がん腫瘍に対してピンポイントに放射線を当てることが可能なため、大きな副作用を心配することなく、通常の放射線治療よりも多くの線量を当てることができ、高い治療効果が期待できると言われています。

 

新しい治療法

 

進行した膵臓NETの治療のために、2つの医薬品が米国および欧州で認可されました。ひとつは、一般名 エベロリムス(商品名 アフィニトール)は、エベロリムスを有効成分とする製剤です。エベロリムスは、腫瘍への血液供給を減少させ、癌細胞の増殖および拡散を遅らせる。アフィニトールは、膵臓に由来する進行した神経内分泌腫瘍の治療に使用されます。スニチニブ(商品名 スーテント)は、いくつかのがんの増殖を遅くしたり止めたりすることができます。これは、増殖および拡大を引き起こす2つの基本的プロセスである、増殖(細胞分裂)および血管新生(新生血管の成長)をブロックすることによって機能します。スニチニブは、手術不能な局所進行性または転移性の膵臓神経内分泌腫瘍を治療するために使用されます。

 

 

臨床研究

 

研究は、情報の収集と調査を含む段階的なプロセスです。 NETがんの研究は、病態の理解と治療方法を改善するために不可欠です。

研究目標は次のとおりです。

  • NET発現の原因を理解する 
  • NETの病態について理解する
  • より効果的な画像診断と早期発見につながる血液検査の策定
  • 新たな治療オプションを発見し、比較することで現在の標準療法が最良の治療を提供しているか確認する

 

NETはあまり一般的ではありませんが、毎日患者を治療する専門家チームが世界には存在します。これらのスペシャリストのなかには、自分のユニット内で研究を行うための資源が割り当てられている研究者もおり、このNETがんの理解を深め、治療法の選択肢が拡大し続けることが重要と考えて研究を続けています。 彼らの研究センターでは、多くのNET研究がNET専門医によって行われています。患者は、慎重な監督下に進められる新しい治療法を試みるために臨床試験に参加したいと考えていることから、専門家とよく話し合って、適格基準に合格かどうかを知る必要があります。 すべての試験は、患者の安全性のための厳密な包含基準および除外基準に基づいて実施されています。患者は自分が不適格であると知ることで、フラストレーションにつながるかもしれませんが、専門家は適格基準の条件とか、患者が適格かどうかの決定に影響を与えることはできません。 また、逆に患者の合意なしに臨床試験に参加させることもできません。医師、看護師または他の研究者は、臨床試験の目的、条件、副作用、さらには期待できるベネフィットなどについて患者に説明し、そしてその患者が同意しない限り、患者を臨床試験に入れることはできません。

 

患者が参加したいかどうかを決定するのを助けるために、研究者は臨床試験について期待される治療効果と副作用、臨床試験センターで受ける治療と検査の頻度、かかる費用と負担など、患者が知っておかなければならないことを丁寧に説明する必要があります。

  • 見つけようとしている治療効果
  • 患者はどのように扱われるか
  • 患者は何をしなければならないか

 

臨床試験への参加について、患者から同意が与えられた後でも、患者はいつでも理由を言わずに試験を終えることができる権利があります。患者が治験に参加して新しい治療を受けていた場合、その後治験が中止された場合は、新しい治療を続けることができない可能性があります。このような状況では、患者はがんの種類に対して適切な標準治療を受けることになります。

 

 

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欧米のNET診療ガイドラインをもとにして国際標準NET医療を紹介するために書かれています。

日本のガイドラインとは異なる場合がありますのでご注意ください。

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Source: International Neuroendocrine Cancer Alliance, New York, USA

 

 

NETとはなんですか

 

神経内分泌腫瘍(NET)とは何ですか?

 

神経内分泌腫瘍(NET)とは、全身に分布するびまん性神経内分泌系の細胞から発生する、異常な、しばしば増殖が遅い、複数のがんを包括的に表した言葉です。(Diffuse neuroendocrine system:DNES) それらは肺または膵、消化管において最も一般的に発見されますが、他の部位の中で、下垂体、甲状腺、副甲状腺、副腎、胸腺、卵巣、および精巣のような身体の部分に発現することがあります。

 

神経内分泌細胞とは何ですか?

 

びまん性内分泌系は、呼吸器系および消化系に見られる神経内分泌細胞で構成されています。 呼吸器系は、気道、気管支および肺を含みます。 消化管系は口から始まり、肛門で終わります。神経内分泌細胞はまた、副腎、膵臓、甲状腺および下垂体のような内分泌腺にも存在します。 これらの細胞は、卵巣および精巣にも見られます。神経内分泌細胞の遺伝子が変化し、細胞分裂が制御不能となり、とめどもなく分裂を繰り返し、組織の塊に成長します。

 

すべての形態のがんと同様に、NETのがんは細胞が体内で急速に増殖することで発生します。体内の正常な細胞は制御された形で分裂しますが、がんは制御シグナルが間違っているために分裂が止まりません。 これにより異常な細胞の形成を引き起こし、急速に分裂、増殖して腫瘍ができます。 ほとんどのNETは遺伝性ではありませんが、遺伝性腫瘍である多発性内分泌腫瘍1型や、フォンヒッペルリンドウ病などと合併して発生することがあります。

MEN1(Multiple Endocrine Neoplasia type 1)は、原発性副甲状腺機能亢進症、消化管膵神経内分泌腫瘍、下垂体腺腫などを発生する遺伝性腫瘍です。その原因は、MEN1というがん抑制遺伝子の変異と言われています。

MEN2は、甲状腺髄様がん、副腎褐色細胞腫、副甲状腺機能亢進症に合併する遺伝子疾患です。また、神経線維腫症1型またはフォン・ヒッペル・リンダウ病(VHL病)などの家族性内分泌腺がん症候群の一部として存在する場合があります。フォン・ヒッペル・リンダウ病は、VHLというがん抑制遺伝子の変異が原因で発現します。

 

NET Pathology Photo

 

なぜNETのがんの名前が違うのですか?

 

この種類のがんは、1800年代半ばに特定の疾患として最初に発見され、正常ながんよりもはるかにゆっくりと増殖していたことから「カルチノイド」というゆるやかに進行する腫瘍を記述する用語が1907年につけられました。 しかし、1950年代になると、最初は増殖が遅いと思われていた腫瘍が実は悪性であり、体の一部から他のがんのように他の部位に転移する可能性があることが明らかになりました。

現在、カルチノイドという記述は、医学文献ではNETまたは消化管膵内分泌腫瘍(GEP-NET)に置き換えられています。 しかし、一部の医師は、胃、十二指腸、小腸、虫垂、結腸または直腸に発生するNETを指す場合、カルチノイド腫瘍またはカルチノイドという用語を依然として使用しています。

そのため、混乱する可能性があります。 例えば、カルチノイドは、NETまたはGEP-NETとして記述することができますが、 膵臓にできるNETのひとつであるインスリノーマは、膵臓NET、PNET、PETまたは単にNETとして記載されることがあります。

 

NETにはどのような種類がありますか?

 

さまざまなタイプのNETがあります。それらは症状、病理検査、画像診断、遺伝子検査などの結果で診断されます。

 

■NETの例

◎カルチノイド腫瘍:
肺、胸腺、胃、十二指腸、膵臓、小腸、虫垂、結腸、直腸、卵巣および未知の原発

◎機能性および非機能性の膵腫瘍:
複数の内分泌腫瘍、ガストリノーマ、インスリノーマ、グルカゴン腫、褐色細胞腫、VIPoma、マトスタチン腫、杯細胞カルチノイド

NETが発生する最も一般的な部位は肺および消化器系ですが、膵臓のような身体の他の部位でも起こり得ます。 NETが最初に発見された部位を「プライマリサイト」と呼びます。 しかしながら、NETは、身体の他の部分に広がり、見いだされることがあります。 肝臓やリンパ節に広がった場合、医師はNETの二次腫瘍または転移と呼びます。

 

■ネットの分類

NETは、それらが見つかった身体の部位に従って分類されます:
前腸腫瘍:肺、胃、膵臓、胆嚢および十二指腸に見られる
中腸腫瘍:空腸、回腸、虫垂および右結腸に見られる
後腸腫瘍:左結腸および直腸に見られる

 

 

netter diagnosis

NETのがんは、体にどのような影響を与えますか?

 

NETがんは体にさまざまな影響を与えることがあります。 いくつかのNETは大量のホルモンを産生し、一部にはカルシノイド症候群などの関連症候群があり、分泌されるホルモンは、潮紅、下痢、けいれん、喘息様の喘鳴、心臓の問題および皮膚の変化などの顕著な症状を引き起こします。

 

膵臓で生じる腫瘍は、機能性と非機能性とに分類することができます。 機能性の腫瘍は、それらが由来する場所に関連する多数の臨床的症候群を生じます。例えば、インスリノーマはインスリンを過剰分泌し、ガストリノーマはガストリンを大量に分泌する腫瘍です。 膵臓腫瘍の約30〜40%を占める非機能性腫瘍は、他のNETのような一定のホルモンおよびペプチドを分泌しますが、これらの化学物質の放出は識別可能な症候群または症状を引き起こさないために診断を困難にします。そのため、多くの症例は偶発的に診断されています。

 

NETがんは、身体の他の部位に転移する可能性があります。 これらの二次がんの最も一般的な部位は、肝臓、骨およびリンパ節です。


NETがんは、なぜ異なる人では進行が違うのですか?

 

異なるタイプのNETは、発生する症状も、また、どのように増殖するか、どのように広がるかという点で、異なる形で人々に影響を及ぼします。 しかし、すべてのNETはいくつかの共通する特性も持っています。

NETがんを分類するためには病理医によって顕微鏡下で腫瘍がどのように見えるかを検査する組織学的な病理検査が非常に重要であり、その診断結果をもって医療チームは適切な治療を計画できるようになります。 NETは共通した特性を持っていても、診断とがんの増殖・転移のパターンが異なる可能性があります。

 

NETの患者ケアの最も重要な側面は、それが個人にニーズに合うように調整され、そのケアはNETの専門家によって提供されるということです。 患者の生活の質は最も重要なので、治療とフォローアップケアの確実な計画を立てるために医療者のチームワークは不可欠です。専門の医療従事者によって多くの研究が行われており、NETがんの理解は各段に進歩してきました。 利用可能なすべての医療知識にアクセスするためには、NET患者は、専門家に診てもらうことがとても重要です。NET患者は、理想的には、各患者のために最良の治療成績を確実にするために、多分野のチームが協力できるNET治療のセンター・オブ・エクセレンス(Center of Excellence:COE)に紹介されるべきです。 このチームには通常、消化器専門医、外科医、腫瘍内科医、内分泌専門医、放射線科医、核医学専門医、組織病理学者、臨床看護専門家が含まれます。

 

NETがんは治癒することができますか?

 

早期に発見された場合、NETがんはしばしば手術で治癒することができます。 すべてのがんと同様に、外科的治療が可能であれば、これが治療の一次治療であるべきです。 がんの再発がないことを確実にするために、患者は少なくとも10年間は経過観察を続け、再発がないか追跡されなければなりません。 残念なことに、多くの患者は何年か経った後にがんが再発し、体の他の部位に広がっていることが診断されます。 腫瘍が再発し、広がったとしても、その症状やがんの進行を何年も制御することができます。

 

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欧米のNET診療ガイドラインをもとにして国際標準NET医療を紹介するために書かれています。

日本のガイドラインとは異なる場合がありますのでご注意ください。

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Source: International Neuroendocrine Cancer Alliance, New York, USA

先進医療:腹膜播種の対処療法

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Sohei Satoi, MD, PhD, Kansai Medical University

 

先進医療技術B:腹膜播種の対処療法

腹膜播種のS-1+パクリタキセルの併用療法

 

パンキャンジャパンでは、これまでのセミナーで「腹膜播種と治療法」についての講演も行っています。ビデオ等での講演の視聴のご希望の方は、以下をご参照ください。

 

■『[ビデオ講座④]『腹膜播種(ふくまくはしゅ)の対処療法 』
里井 壯平 先生 (関西医科大学 外科学講座)
http://blog.canpan.info/pancan/archive/15

 

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腹膜播種とがん性腹水

ascites

腹膜播種とがん性腹水

Peritoneal Dissemination and Malignant Ascites

 

■腹水とは

腹水は、腹部(胃や腸を包む腹腔)に体液が異常に蓄積すること、またはその体液を表します。この余分に集積した体液は腹部を膨らませ膨張させます。腹水の原因としては、門脈圧亢進、血漿浸透圧の低下、腹膜の炎症やがんなどがあります。がん性の腹水は、がんが元の部位から腹膜に広がったときに起こりやすくなります。

 

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furusevideo3膵がん治療の基礎知識(10のトピック)

膵臓がんの患者さんとそのご家族の方には必ずとっていただきたい基礎講座です。杏林大学医学部 内科学腫瘍内科 古瀬 純司教授による、膵臓がんの基礎知識、膵臓と膵がんの症状、診断、病期分類、治療概要、治療に備える、手術、放射線治療、化学療法、 副作用と対策、痛みの対策など、10のトピックを解りやすく解説しています。

 

動画を見るのはこちらから ⇒ がん情報ウェブラーニングサイト

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